A betegség tünetei és lefolyása Deutsche Huntington-Hilfe e

A betegség lefolyása egyéni és betegenként, és HD tünetekkel járó tünetek különféle tünetek jelentkezhetnek.

A tüneteknek három csoportja van:

Neurológiai vagy egyéb fizikai tünetek. Ezek a tünetek az idegrendszer károsodott működését jelzik.
Viselkedési rendellenességek és mentális tünetek.
Az intellektuális képességek csökkenése.

Egyes betegeknél a neurológiai tünetek lehetnek az előtérben, másoknál a pszichológiai tünetek. Az is lehetséges, hogy az említett tünetek egyszerre jelentkeznek, vagy az itt leírtaktól eltérően jelennek meg.

1. Neurológiai tünetek

A Huntington-kórban szenvedő betegek egyik legszembetűnőbb jele a koreikus (akaratlan és ellenőrizhetetlen) mozgások. Ez alatt egy izom vagy több izom gyors, szögletes, ismétlődő mozdulatait értjük, amelyek a beteg akarata nélkül következnek be. Ezek a mozgások eleinte nem igazán észrevehetők. Tic-szerű izomrángások, mint például a szem kacsintása (nem tévesztendő össze a szem fiziológiai pislogásával), torz száj, rángatózó fejforgatások, akár egyetlen ujj hirtelen ujjmozdulata, a lábujjak vagy a lábak lehetnek ennek a betegségnek az első jelei. Ugyanakkor hasonló tikeket ismernek olyan emberek, akik nem kapcsolódnak Huntington-kórhoz.

A betegség előrehaladtával, vagyis minél több agysejt pusztul el, ezek a jelek fokozódnak, amíg válogatás nélküli, akaratlan mozgásviharok futnak végig az egész testen, amelyek a tipikus koreikus hiperkinézis néven ismertek. A mozgások fokozódnak, ha a beteg izgatott vagy ideges, míg a pihenéskor csökkennek. Alvás közben ritkák a koreikus mozgások.
A mindennapi tevékenységek, például az öltözködés és a vetkőzés, az evés, az írás és a járás nehézkessé válnak. A beteg embernek megdöbbentő járása van, mint egy részeg embernek, és hajlamos ellenőrizhetetlenül zuhanni. Nagyon meg kell próbálnia, hogy csendesen üljön egy karosszékben, és gyakran leejt tárgyakat.

A nyelv és a torok izmainak feletti kontroll elvesztése hatalmas beszéd- és nyelési rendellenességeket okoz. A páciens önkéntelen zajokat hallatszik, amelyek irritálják őt és a körülötte élőket. A betegség előrehaladtával a nyelv végül érthetetlenné válik. A nyelési nehézség (az élelmiszerrészecskék belégzése) fulladásos vagy tüdőgyulladásos rohamokhoz vezethet. A fulladás kockázatát nem szabad lebecsülni.

A betegség markáns vonása a kapkodó étkezés. Amint az étel az asztalon van, a beteg általában gyorsan és mohón eszik, alig rágja meg az ételt vagy egyáltalán nem. A betegség utolsó szakaszában a beteg ágyhoz kötődik, és pl. B. légúti fertőzés (tüdőgyulladás) következtében hal meg.

A betegek kisebbségében (kb. 5 százalék), ellentétben a kórusmozgások klasszikus képével, egyre növekvő izommerevség és gátlás tapasztalható. Ezek a tünetek különösen a Huntington-kór Westphal-variánsában jelentkeznek, amely - mint már említettük - főleg olyan fiataloknál (fiatalkorú betegeknél) jelentkezik, akik 20 éves koruk előtt megbetegednek. Itt a neurológiai tünetek hasonlóak a Parkinson-kór tüneteihez. Az érzelmi és pszichiátriai rendellenességek azonban hasonlóak az idősebb HD betegekéhez.

Sok betegnek megváltozott a fájdalma. Ez például akkor tapasztalható, amikor a beteg nem érzi, hogy milyen forró valami. A cigarettából származó égési sérülések, a túl forró italok fogyasztása és a túl forró vízzel való zuhanyozás nem érzékelhető fájdalomként, és alig érezhető vagy egyáltalán nem érezhető. Ez súlyos sérüléseket okozhat, amelyeket aztán fájdalmasnak tartanak.

2. Mentális és pszichiátriai tünetek

A viselkedési problémák és a pszichés tünetek a Huntington-kórban a páciens személyes és társadalmi viselkedésének és életmódjának változásai vagy zavarai. Amint az agysejtek elpusztulnak, a HD-ben szenvedők érzelmileg is változnak. Zártakká és szeszélyesekké válhatnak. Eredetileg udvariasak, kötelezõek és barátságosak másokkal való kapcsolattartás során, bûnössé válnak, vagy látható ok nélkül hajlamosak a kitörésekre. A pszichológiai viselkedési rendellenességek olyan mélyek lehetnek, hogy a közvetlen környezet már nem gondolja, hogy felismeri az érintett személyt, vagy az érintett depresszióba esik, szorongása, sírása és sikoltása támad, akár életének befejezését tervezi, és megvalósíthatja ezt a tervet. De vannak olyan betegek is, akik hihetetlenül élénkek a túláradónak.

A mentális képességek hanyatlása miatt az érintett elveszítheti minden bizalmát. Előfordul, hogy például többször ellenőrzi, hogy a bejárati ajtó be van-e zárva. Ez a bizalmatlanság gyakran érvényesül a partner, a gyerekek és mások iránt is, és kifejezhető például azzal, hogy a beteg mindent tudni akar mindenkiről, vagy abban a képzeletben él, hogy mindenki rosszul beszél róla. A legrosszabb esetben a beteg elveszíti a valóságra való hivatkozását, és téveszmékben él (hallucinációk). Ezután az ember pszichózisról beszél.

Fontos tudni, hogy minden pszichés tünet a betegség alapvető jellemzői közé tartozik, és az agysejtek pusztulása, de a betegségre adott érzelmi reakcióként vagy a betegséggel és annak jelenleg megállíthatatlan lefolyásával kapcsolatos ismeretek eredményeként is depresszióként jelentkezik. előfordulhat.

3. Az értelmi képesség csökkenése

A beteg bizonytalansága és a kapcsolódó problémák részben annak a mentális képességeknek a csökkenésének tudhatók be, amelyet ő maga is érez. Ez az értelmi leépülés betegenként eltér. Érdeklődés elvesztésében, koncentrációs nehézségekben és feledékenységben nyilvánul meg. Az érdeklődés elvesztése kapcsolódhat a munkához és a hobbihoz, de az egész környezet (gyermekek, partner stb.) Iránti érdeklődés elvesztését is jelentheti. A beteget magába vonja, amit a környezet negatívan is értelmezhet: "Már nem törődik gyermekeivel".

A beteg számára egyre nehezebb koncentrálni és megtartani a gondolkodási folyamatokat. A tanulás, az alkalmazkodás és a megítélés képessége fokozatosan csökken. Nyilvánvaló, hogy ezek a problémák befolyásolják a munkaképességet. Egyes esetekben a szellemi leépülés olyan súlyos, hogy demenciáról lehet beszélni. Ez a demencia különbözik az Alzheimer-kórtól, de a végstádiumban is hatással lehet. Lehetséges azonban, hogy a beszéd nehézsége miatti szellemi leépülés sokkal rosszabbnak tűnhet, mint amilyen valójában.