Akusztikus neuroma - vestibularis schwanoma
Gyakori akusztikus neuroma más néven vestibularis schwanoma egy a vestibulocochleáris ideg myelinképző sejtjeinek jóindulatú intrakraniális daganata. A kifejezés magában foglalja a VIII koponyaideg vestibularis része és a tumor kialakulása a perifériás idegrendszerben a mielin hüvely kialakulásáért felelős Schwann-sejtekben. Magába foglalja A koponyaűri daganatok 5-10% -a felnőttekben. Az előfordulás az 5. és 6. évtized között van, és mindkét nemet egyformán érinti.
A legtöbb Az akusztikus neuroma korai jelei közé tartozik az ipsilaterális szenzoros süketség, az egyensúly és a járás romlása, émelygéssel és hányással járó szédülés, valamint a fülnyomás, mindet kijelölik károsodott vestibulocochleáris idegműködés. A betegek több mint 80% -a számol be fülzúgás (leggyakrabban egyoldalú).
Nagy daganatok, amelyek összenyomják a szomszédos idegszöveteket hatással lehet más helyi koponyaidegekre. A koponya VII ideg preoperatív módon ritkán vesz részt, és a trigeminus ideg érintettsége oda vezethet az érzékenység elvesztése az arc és a száj afferens területén. A glossopharyngealis és a vagus idegek ritkán érintettek, de károsodásuk ahhoz vezethet reflexváltozás és diszfágia. Nagy daganatok vezethetnek megnövekedett koponyaűri nyomás kapcsolódó tünetekkel, mint pl fejfájás, hányás és tudatzavar.
Betegek az akusztikus neuroma kivágása után másodlagos súlyos vagy mély süketség jelentősen érintettek: Nem tudom megtalálni a hangokat, nem hallom a háttérhangot csendes vagy zajos területeken. mutatja Nehéz a csoportos beszélgetésekben és a dinamikus hallgatási helyzetekben amelyben korlátozott lehetőség van a fogyatékosság kompenzálására a hallgatási helyzet megváltoztatásával. Javasoljuk, hogy minden betegnél vizsgálják meg a daganat eltávolítását követő hallási nehézségeket, és beszéljék meg a rehabilitációs lehetőségeket.
Kontrasztos CT-vizsgálat észleli a legtöbb olyan daganatot, amelyek átmérője meghaladja a 2 cm-t, és a cerebellopontin szögében 1,5 cm-nél nagyobbra nyúlik ki. A kisebb daganatok a Gadolinium MRI. Audiológia és vestibularis vizsgálatok megköveteli a légvezetés tesztelésével történő értékelést a szenzineurális süketség és a vezetés felmérésére.
Az akusztikus neuromára jelzett kezelések a következők: kimetszés és sugárkezelés. Az akusztikus neuromák csaknem 25% -át orvosilag kezeli a neurológiai állapot időszakos ellenőrzése, képalkotó vizsgálatok és szükség esetén hallókészülékek használata.
Okok és kockázati tényezők
Az akusztikus neuroma az koponyaűri daganat, -től felmerülő extra-axiális Schwann sejtburok és befolyásolja a vestibularis vagy akusztikus ideget. Méretük növekedésével végül a cerebropontine szög nagy részét elfoglalhatják. Az akusztikus neuroma a daganatok 80% -át képviseli a cerebellopontin szögben, a fennmaradó 20% pedig meningioma. Ritka esetekben a arcneuroma, vaszkuláris daganat, lipoma vagy áttétes elváltozás.
A tumor növekedésének három külön modelljét azonosították:
- nincs növekedés vagy lassú növekedés
- lassú növekedés - 0,2 cm/év képalkotó vizsgálatokban
- gyors növekedés - több mint 1,0 cm/év a képalkotó vizsgálatokban.
jelek és tünetek
Egyoldalú süketség ez a legfontosabb tünet, amely a diagnózis idején jelen van, és általában ez vezet a diagnózishoz. Feltételezzük, hogy bármilyen szenzineurális süketséget akusztikus neuroma produkál, amíg az ellenkezőjét nem bizonyítja. A tumor legalább két mechanizmus révén jelentős süketséget okozhat: a hallóideg közvetlen sérülése vagy vaszkularizációjának megszakadása. A cochleáris rostok progresszív elváltozásai jelentős számú beteget tartalmaznak progresszív süketség. Hirtelen és ingadozó süketség könnyebben magyarázható a cochleáris vérellátás megszakadása.
Diagnosztikai
Nincsenek diagnosztikai laboratóriumi vizsgálatok.
Képalkotó vizsgálatok:
Végleges diagnózis akusztikus neuromában szenvedő betegek számára kerül sor Gadolinium MRI. A jól elvégzett vizsgálat 1-2 mm átmérőjű daganatokat mutathat. Másrészről CT akár intravénás kontraszt alkalmazásával akár 1,5 cm-es daganatok is hiányozhatnak. Az MRI vizsgálat az ellenjavallt ferromágneses implantátummal rendelkező egyéneknél.
Ha az MRI ellenjavallt, alkalmazható kontrasztos ciszternográfia nagy érzékenységgel és amely képes kimutatni a kis intracanalicularis daganatokat.
A különböző audiometriai tesztek az utóbbi években az akusztikus neuromára hajlamos betegek azonosítására fejlesztettek ki.
Kezelés
A daganat eltávolítása során kimetszés, valamint felső és alsó vestibularis idegek. Ez elveszíti az agy vestibularis bemenetét a működtetett oldalon. azonban A vesztibuláris funkció a másik fül kompenzációja miatt gyorsan javul és az egyensúly másik mechanizmusa. A műtét kockázatot jelenthet az arcideg számára, amelyet az eljárás során ellenőrizni kell. A legjobb eredmény kicsi akusztikus neuromák esetén fordul elő.