Ewing szarkóma meghatározása, tünetei és kezelése
Egy vagy több Ewing szarkómái súlyos csonttumorokat jelöl. Bár ritka, ez a típusú rák a gyermekek rosszindulatú daganatai között a gyakoriságot tekintve a második helyen áll az oszteoszarkóma után. Becslések szerint 312 500 15 év alatti gyermeket érint világszerte.
Ewing-szarkóma: meghatározás
Általában, Ewing tumorok 5-30 év közöttiek, különösen 12-18 évesek. Ezeken a határokon kívül ritkábbak. A fiúkat ez nagyobb valószínűséggel érinti: kb. 1,2–1,5 fiú 1 lány esetében.
Franciaországban évente 50–80 új esetet fedeznek fel, minden korosztály együttvéve.
A Ewing szarkóma agresszív daganat, amely elsősorban a kismedencei csontokat, a bordákat és a lábcsontokat érinti. A metasztázisok (egyéb rákos gócok) nem ritkák, és leggyakrabban a tüdőben, a csontvázban és a csontvelőben fordulnak elő.
Ezenkívül a betegség prognózisa számos paramétertől függ:
- metasztázis jelenléte a diagnózis felállításakor vagy sem;
- a daganat helye és mérete. A prognózis jobbnak tűnik, ha a daganat egy végtagban lokalizálódik, olyan axiális helyzethez képest, mint a törzs vagy a medence. Úgy tűnik, hogy más tényezők is szerepet játszanak a prognózisban, például a láz jelenléte a diagnózis felállításakor;
- kezelésre adott válasz.
Tudni ! Ewing szarkómáját először 1921-ben írta le Dr. Ewing.
Bár jelenleg egyetlen ok sem magyarázhatja a betegség kialakulását, az esetek majdnem 95% -ában az EWSR1 nevű gén szerkezetének változását azonosítják.