Guillain Barré-szindróma Egészségem
A Guillain-Barré-szindróma az idegrendszer betegsége. További információ a tünetekről, okokról és kezelési lehetőségekről.
Szinonimák
Idiopátiás polyradiculoneuritis, Landry-Guillain-Barré-Strohl szindróma, GBS, akut/krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (AIDP és CIDP)
meghatározás
A Guillain-Barré-szindróma más néven GBS vagy idiopátiás polyradiculoneuritis. Az idiopátiás azt jelenti, hogy a betegségnek nincs ismert oka. A "poly" jelentése többszörös, radikuláris jelentése az (ideg) gyökerek befolyásolására, az "itis" vég pedig gyulladást jelöl. Összefoglalva: Az idiopátiás polyradiculoneuritis számos ideggyök és ismeretlen okú ideg traktus gyulladása. A betegség felfedezőiről, Jean-Alexandre Barré (1880–1967) és Georges Charles Guillain (1876–1961) francia neurológusokról kapta a nevét.
A Guillain-Barré-szindróma az idegrendszer betegsége. Az idiopátiás polyradiculoneuritis tipikus tünetei a kézen és a lábakon kezdődő bénulás és bénulás. Az időtartam előrehaladtával a tünetek tovább bővülnek a test törzse felé. Könnyű és nehéz tanfolyamok lehetségesek. Ha a lefolyás enyhe, az életveszélyes szövődmények kockázata alacsony. A súlyos tanfolyamok viszont az esetek körülbelül 7 százalékában végzetesek. Ennek fő oka a légzőszervek vagy a szívizmok bénulása (lásd még a tüneteket).
A Guillain-Barré-szindróma tüneteit az immunrendszer helytelen reakciói okozzák. Az immunsejtek megtámadják az idegpályák és az idegtraktusok (axonok) bevonatát. Ennek oka nagyrészt ismeretlen. Ismert azonban, hogy a Guillain-Barré-szindróma sok esetét megelőzi a vírusok vagy baktériumok okozta fertőzés.
Az esetek 70 százalékában a Guillain-Barré-szindróma körülbelül 8 héten belül gyógyul, következmények nélkül. A kezelést általában kórházi fekvőbetegként végzik, mivel a légzés és a szív- és érrendszer működésének folyamatos figyelemmel kísérése szükséges.
frekvencia
A Guillain-Barré-szindróma ritka betegség (árva betegség). Németországban évente átlagosan 1,5 új eset fordul elő 100 000 lakosra. Ez évente körülbelül 1200 betegségnek felel meg. A férfiaknál a nőknél gyakrabban alakul ki Guillain-Barré-szindróma. A gyakorisági csúcsok 20 és 30, valamint 50 és 60 év között vannak.
Tünetek
A Guillain-Barré-szindróma több mint egy tucat különböző formában fordul elő. Messze a leggyakoribb (körülbelül 70 százalék) a gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (AIDP). Ezt követi a krónikus forma.
Az akut Guillain-Barré szindróma tünetei
A Guillain-Barré-szindróma fő tünete a növekvő izomgyengeség. A Guillain-Barré-szindróma első tünetei néha enyhe érzékszervi zavarokat és hátfájást vagy végtagfájdalmat kísérnek. Az akut idiopátiás polyradiculoneuritis maga a lábak és a lábak idegi rendellenességeivel kezdődik. Ezek lehetnek szenzoros rendellenességek, például zsibbadás vagy rendellenes érzések és bénulás. Ezek az idegsejtek tünetei a lábakon át terjednek a törzs (törzs) és a karok a fej felé. Ez olyan bénulás tünetekhez vezet, amelyek órák vagy napok alatt súlyosbodnak. Jellemzően az izomgyengeség szimmetrikusan fordul elő. Az először érintett izmok jobban meggyengültek.
Jellemzően a növekvő bénulás hátfájással jár, amelyet valószínűleg a gerincvelő ideggyökereinek gyulladása okoz. Nem ritka, hogy ezt a sugárzó hátfájást összekeverik a porckorongsérv tüneteivel.
A bénulás gyakran a nyelési és légzési izmokra, valamint koponyaidegekre terjed. Legkésőbb ebben a szakaszban elengedhetetlen a fekvőbeteg intenzív orvosi kezelés a légzési nehézségek (a légzési bénulásig), a szívritmuszavarok, a keringési problémák, a mirigy diszfunkciója és a vizelési rendellenességek (az inkontinenciaig) nyomon követése és kezelése érdekében. A Guillain-Barré-szindróma ezen szakaszában nem ritka az arcidegek, például az arcideg bénulása az arcbénulásig. A Guillain-Barré szindróma által okozott légzési bénulásban szenvedő betegek nagyon gyakran rémálmokban szenvednek (oneiroid szindróma).
Az izompanaszok mellett gyakran vannak érzékszervi problémák és vegetatív mellékhatások. Ide tartoznak különösen a túlérzékenység, az érzékszervi rendellenességek és a fájdalom, a vérnyomás gyors ingadozása, a pulzus esése és növekedése (beleértve a szívritmuszavarokat is), fokozott izzadás, vizelési és székletürítési rendellenességek.
Az akut Guillain-Barré-szindróma teljes képe 10-16 napon belül kialakul. Még a legsúlyosabb és teljesebb bénulás esetén is a beteg általában teljesen tudatos marad. A lefolyástól függően a regressziós szakasz néhány nap vagy hét után kezdődik, a tünetek változása nélkül (plató fázis), amely általában 8–12 hétig tart, de több hónapig vagy évig is tarthat. Minél hangsúlyosabb az izombénulás és minél hosszabb a tanfolyam, annál rosszabb a prognózis.
A Guillain-Barré-szindróma egyéb akut formái a következőkre koncentrálnak:
- Miller-Fisher-szindróma: elsősorban a szemet szemizom bénulás formájában érinti, és reflexek elvesztésével és súlyos koordinációs rendellenességekkel jár
- Landry-bénulás (Landry-Kussmaul-szindróma): súlyos forma növekvő petyhüdt bénulással, légzési bénulással és tüdőembóliával
- Elsberg-szindróma: kifejezett idegzavarok a sacralis területen hólyag- és bélürítési rendellenességekkel (beleértve az inkontinenciát) és a szexuális funkció károsodásával
- Pandysautonomia: a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer kontrollfolyamatainak súlyos károsodása
- Akut motoros axonális neuropathia (AMAN): ritka variáns, reflexek elvesztése és akut bénulás, megőrzött érzékenységgel
- Akut motoros-szenzoros axonális neuropathia (AMSAN): gyorsan előrehaladó és súlyos forma, bénulással, reflexhiányokkal és szenzoros rendellenességekkel.
A krónikus Guillain-Barré-szindróma tünetei
A Guillain-Barré-szindróma leggyakoribb krónikus formáját krónikus gyulladásos demyelinizáló polyradiculopathiának (CIDP) nevezik. A CIDP tünetei általában sokkal lassabban fejlődnek és enyhébbek, mint az akut formában. Ezenkívül a koponyaidegek ritkán vesznek részt a CIDP-ben.
okoz
A Guillain-Barré-szindróma pontos oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun betegség. Jelenleg nem lehet megmagyarázni, miért és hogyan fordul az immunrendszer részletesen az idegrostokhoz és az ideggyökerekhez.
Úgy tűnik, hogy a G és M immunglobulinok csoportjából származó antitestek megtámadják az idegrostok és az ideggyökerek fedését. Részletesen a gerincvelőből érkező több ideggyök medulláris hüvelye és elülső idegterületeik (gerincidegek) gyulladnak meg. Ennek eredményeként az idegrostok védőburkolata a gyulladt területen elveszíti funkcióját. Az idegi impulzusokat csak nehezen lehet továbbítani, vagy egyáltalán nem.
Ha a motoros idegpályák érintettek, motoros korlátozások lépnek fel, például bénulás. A szenzoros idegpályák gyulladásos változásai olyan szenzoros tünetekhez vezetnek, mint például az érintés és hallás zavara vagy érzékszervi zavarok.
Az immunrendszer kisiklásának okainak felkutatása feltűnő statisztikai összefüggést tárt fel a Guillain-Barré-szindróma és a fertőzések között. Az összes beteg 75 százaléka vírusokkal vagy baktériumokkal fertőzött meg a betegség megjelenését megelőző hetekben. A Guillain-Barré-szindróma leggyakoribb kiváltó okai a Campylobacter jejuni baktérium, amely egyébként főleg hasmenést okoz az emberekben, és a Mycoplasma pneumoniae baktérium, a tüdőgyulladást okozó kórokozó.
A herpeszvírusok, például a varicella-zoster vírus, az Epstein-Barr vírus (EBV) és a citomegalovírus, a Guillain-Barré szindróma és a fertőzések között is ismert kapcsolat. A Borrelia, a Zika és a HI vírusok szintén elősegíthetik a Guillain-Barré szindrómát. A Guillain-Barré-szindróma ritkán volt megfigyelhető oltások után, például influenza és tetanusz ellen.
vizsgálat
A Guillain-Barré-szindróma gyanújának kivizsgálása kórtörténettel kezdődik. Ebben az esetben a fertőzések időrendi sorrendje és a betegség első tünetei különösen érdekesek.
A fizikális vizsgálat során ellenőrizzük az érzékenységet, az izomerőt, az izombénulást és a reflexeket, valamint a koponyaidegek működését. Ha a Guillain-Barré-szindróma megalapozott gyanúja merül fel, további vizsgálatok következnek.
A gerincvelő aspirációja során a gerincvelőből folyadékot (folyadékot) vesznek a gerincvelőből. A CSF laboratóriumi orvosi vizsgálata során pozitív eredmény esetén megnövekedett fehérjekoncentrációk jöhetnek szóba, általában sejtszámmal, specifikus hírvivő anyagok (interleukinek). Az ideghüvely komponensei ellen megnövekedett antitestszintű vérvizsgálat további hozzájárulást nyújt a Guillain-Barré-szindróma diagnózisához.
Az úgynevezett elektromiográfiát és elektroneurográfiát alkalmazzák az idegpályák funkcionalitásának és az idegvezetési sebesség alapos vizsgálatának. Ezeket vagy más elektrofiziológiai vizsgálatokat rendszeres időközönként megismételjük a kezelés során a javulás vagy a romlás mérésére.
Ritka esetekben mágneses rezonancia képalkotás szükséges a gerincvelő nagyon részletes képének elkészítéséhez a kilépő gerincidegek területén.
kezelés
A Guillain-Barré-szindróma okozati kezelése nem lehetséges, mert a pontos ok nem ismert. A terápia ezért csak a tünetek enyhítésére és a szövődmények kezelésére korlátozódik. A teljes gyógyulás azonban addig lehetséges, amíg a Guillain-Barré-szindrómát időben észlelik és a kezelést azonnal megkezdik.
A kezelést általában intenzív osztályon végzik. Erre a beteg teljes figyelemmel kísérésére van szükség. Az olyan szövődmények, mint a súlyos szívritmuszavar vagy a légzési bénulás, csak intenzív osztályon kezelhetők gyorsan.
Különösen súlyos esetekben néha megpróbálják normalizálni az immunrendszer működését. Jelenleg három lehetőség van erre:
A plazmaferezis és az immunadszorpció hatékonysága összehasonlíthatónak tűnik. A Guillain-Barré-szindrómával kapcsolatos ellenőrzött vizsgálatok azonban még mindig folyamatban vannak. Jelenleg egy nagyszabású, multicentrikus vizsgálatban hasonlítják össze az immunadszorpció, a plazmaferezis és az immunglobulin kezelés biztonságosságát és hatékonyságát.
Krónikus Guillain-Barré-szindróma esetén érdemes kipróbálni a kortizonnal történő kezelést. Akut formában azonban a glükokortikoidok nem hatékonyak.
előrejelzés
A Guillain-Barré-szindróma az esetek jó 70 százalékában gyógyul anélkül, hogy maradandó károsodást hagyna, vagy negatívan befolyásolná a várható élettartamot. Az érintetteknek azonban gyakran nagyon türelmesnek kell lenniük. Néha több hónapba, vagy ritkán akár évekbe is telik, amíg a tünetek megszabadulnak. A terápia befejezése után egy évvel az érintettek harmada még mindig átmenetileg fájdalmat érez.
A Guillain-Barré-szindrómában szenvedők jó 20 százalékának olyan fogyatékossága van, amely gyakran jelentősen rontja életminőségét. Ez mindenekelőtt a légzési zavarokra, a szív- és érrendszeri problémákra, valamint a bénulásra és érzékenységi rendellenességekre vonatkozik.
A Guillain-Barré-szindróma okozta halálozási arány körülbelül 8 százalék.
megelőzés
A Guillain-Barré-szindróma ellen nincsenek hatékony megelőző intézkedések.
A hátfájás áttekintése
korong prolapsus
A csúszott lemez a hátfájás gyakori diagnózisa. További információ a porckorongsérv tüneteiről, okairól, terápiájáról és megelőzéséről.
Fagyott váll (fagyott váll)
A fagyott váll a váll-kar fájdalom és a fagyott váll által észrevehető. További információ a fagyott váll tüneteiről, okairól és kezeléséről.
Guillain-Barré szindróma
A Guillain-Barré-szindróma az idegrendszer betegsége. További információ a tünetekről, okokról és kezelési lehetőségekről.
Lumbago (lumbago)
A lumbágóval (lumbágóval) hirtelen kilövő hátfájás jelentkezik.
Sacroiliacus ízületi szindróma (ISG szindróma)
A sacroiliacus ízületi szindróma a hátfájás oka, különösen a hát alsó részén. További információ az ISG-szindróma tüneteiről, okairól és kezeléséről.
Impingement szindróma (vállfájás)
További információ az impingement szindróma által okozott váll-kar fájdalom tüneteiről, okairól és kezeléséről.
isiász
Az isiász az isiász fájdalom vagy isiász szleng kifejezés. További információ az okokról, a tünetekről és a kezelésről
Porc károsodása
A porc károsodása baleset következtében jelentkezhet, vagy lassan haladhat az életkor előrehaladtával. További információ a tünetekről, okokról és kezelésről.
spondylitis ankylopoetica
A Bechterew-kór krónikus gyulladásos ízületi betegség, amely az egyik reumatikus betegség.
Scheuermann-kór
A Scheuermann-kór a gerincoszlop növekedési rendellenessége a gyermekeknél, amely terápia nélkül rossz testtartáshoz és hátfájáshoz vezethet.
Nyaki fájdalom
A nyaki fájdalom általában a nyaki gerinc korlátozott mozgásával jár. Gyakran fejfájás is van.
Hátfájás
A hátfájás a megfázás utáni betegszabadság leggyakoribb oka. A herniált porckorong, a lumbago, az isiász, a spondylitis ankylopoetica vagy a scoliosis gyakori ok.
Váll-kar fájdalom
A vállfájás és a karfájdalom többnyire a reumás panaszok csoportjába tartozik. További információ a váll-kar fájdalom okairól, terápiájáról és megelőzéséről.
Váll szindróma (vállfájás)
A váll-szindróma vagy a váll-kar szindróma a vállbetegségek nagy számát összegzi. A váll szindróma tünetei, okai és kezelése.
Gerincferdülés
A gerincferdülés a gerinc oldalirányú hajlításának és a csigolyatestek megcsavarodásának orvosi fogalma. Bővebben a scoliosis útmutatóban:
Gerinc ferdülés
A gerinccsatorna-szűkület a gerincvelő-csatorna gyakran fájdalmas szűkülete. További információ a gerinc szűkületének okairól, tüneteiről és kezeléséről.
Csigolya elzáródás
A hátfájásnak számos oka van. Az egyik lehetőség a csigolya elzáródása. Tudjon meg többet a tünetekről, okokról és kezelési lehetőségekről.
Hátfájás hírek
A DAK új rekordot hirdet a betegszabadságról
A hátfájás és a mentális betegségek a betegszabadságot több mint 20 év alatt a legmagasabb szintre terelték.
Több intervertebrális lemez művelet - megkérdőjelezhető előny
A Siemens SBK egészségbiztosító társasága 2014-ben erőteljesen megnövekedett az intervertebrális lemez műveleteiben.
A paracetamol aligha hatékony hátfájás és osteoarthritis esetén
Egy új metaanalízis szerint a fájdalomcsillapító paracetamol aligha hatékony hátfájás és osteoarthritis esetén.
Hátfájás: Túl sok műtét és röntgen
A Techniker Krankenkasse értékelte adatait és egy mintaprojektet. Ezt követően 50 000 röntgen és a hátul végzett műveletek több mint 85 százaléka felesleges.