Hipoplasztikus bal szív szindróma - Probl; egészségügyi problémák; gyermekek - msd kézikönyvek felnőtteknek
, MD, Sidney Kimmel Orvosi Főiskola a Thomas Jefferson Egyetemen
A hipoplasztikus bal szív szindróma szívelégtelenséget okoz (amikor a szív a normálnál kevesebb vért pumpál) és végső soron halált okoz.
Echokardiográfiát végeznek a diagnózis felállításához.
A kezelés műtétek sorozatából vagy szívátültetésből áll.
A "hipoplazia" olyan orvosi kifejezés, amely "fejletlen". A hipoplasztikus bal szív szindróma (SHCG) a szív születési rendellenességeinek 2–4% -át teszi ki. Mivel a szív bal oldala nem eléggé fejlett, a tüdőből oda érkező oxigénes vér az interatriális kommunikáció révén a szív jobb oldalára irányul, ahol keveredik a szervezetbe visszatérő oxigénszegény vérrel. . Ez a viszonylag gyenge oxigénelegy tehát a szív jobb oldaláról a tüdőbe távozik, majd áthalad a ductus arteriosuson, hogy ellátja a test többi részét. A ductus arteriosus egy olyan ér, amely összeköti a szívből vezető két fő artériát, a tüdőartériát és az aortát (lásd: Normális keringés a magzatban). A méhben és a születés utáni első napokban a csatorna kinyílik. A test véráramlása csak azért tartható fenn, mert a ductus arteriosus nyitva marad. A csatorna bezárása után, ami normális a születés után, nagyon kevés vért szállítanak a testbe. Ha a hibát nem orvosolják azonnal, a csecsemő meghal.
Tünetek
A hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei akkor jelentkeznek, amikor a ductus arteriosus elkezd záródni, a születéstől számított 24-48 órán belül. Ennek eredményeként a szívelégtelenség jelei (többek között gyors légzés, légszomj, gyenge pulzus, sápadt vagy kékes bőr, alacsony testhőmérséklet, letargia és kevésbé nedves pelenkákra való hajlam) jelentkeznek. Ha a test vérkeringése csökken, a szív, az agy és más létfontosságú szervek nem kapnak elegendő vért. Ha a keringés nem áll helyre, a csecsemő meghal.
Diagnosztikai
Sok csecsemőt diagnosztizálnak prenatálisan, amikor hipoplasztikus bal szív szindrómát észlelnek az anya prenatális ultrahangja vagy a magzat echokardiogramja (a szív ultrahangja) során.
A diagnózis akkor javasolt, amikor az orvosok a csecsemő vizsgálata során észlelik a tüneteket. A diagnózis megerősítésére sürgősségi echokardiogramot végeznek.