Meulengracht-kór - Deximed

Ossza meg ezt a beteginformációt

QR-kód

Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával

deximed

Közvetlen link

"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma

A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.

Mi a Meulengracht-kór?

A Meulengracht-kór, más néven Gilbert-szindróma a bilirubin metabolizmusának örökletes rendellenessége, és nem tekinthető betegségnek. Ez egy ártalmatlan standard változat, amelyben a vér bilirubinszintje kissé megemelkedik. Vérvizsgálatokra van szükség a szindróma kimutatásához. Ha a bilirubinszint kissé megemelkedik, de a többi májérték normális, és nincsenek betegség jelei, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy Meulengracht-kórban szenved. Az érintettek csak alkalmanként észlelhetik a bőr (sárgaság) és a szemfehérje enyhe sárgulását.

A Meulengracht-kór viszonylag gyakori. Az európai népesség körülbelül 9–17% -ának van genetikai felépítése, és az érintettek 3–10% -ánál is kialakul a sárgaság. Ez általában 15 és 40 éves kor között fordul elő először. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.

okoz

A Meulengracht-kór örökletes és recesszív módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy a szindróma kialakulásához mindkét szülőtől meg kell örökölni a megfelelő genetikai beállítottságot. A megfelelő genetikai változat azt jelenti, hogy egy enzim (a szervezet kémiai folyamatainak segédanyaga), az úgynevezett glükuronil-transzferáz nem működik olyan hatékonyan, mint kellene, ami növeli a vér bilirubinszintjét. A bilirubin a hemoglobin, a vörösvértestekben lévő oxigént szállító fehérje bomlásterméke.

A bilirubinszint általában csak kissé emelkedik, és nem okoz látható sárgaságot. A bilirubinszint emelkedik fertőzések, stressz, alváshiány, kiszáradás vagy böjt esetén. Bizonyos gyógyszerek tovább gátolhatják az enzimaktivitást.

Diagnózis

Tipikus a fázisokban jelentkező enyhe sárgaság. Ezt gyakran fertőzés, böjt vagy stressz váltja ki. Ugyanakkor enyhe hasi fájdalom és hányinger jelentkezhet.

A vérvizsgálatok megmutatják a megnövekedett bilirubinszintet. A többi májérték normális. Genetikai teszt lehetséges, de általában nem szükséges.

kezelés

A Meulengracht-kór nem tekinthető betegségnek, ezért kezelésre nincs szükség. A májfunkció általában nem korlátozott.

Néhány kivételtől eltekintve a májban metabolizálódó gyógyszerek általában problémamentesen szedhetők. A HIV-ellenes gyógyszereket (atazanavir) és az irinotekánt rákellenes gyógyszereket körültekintően kell alkalmazni. Egy nemrégiben készült tanulmány szerint a paracetamolt normál dózisban szedhetik a Meulengracht-kóros betegek.

Tanfolyam és előrejelzés

A Meulengracht-kór ártalmatlan és nem fertőző. A betegségnek nincs hatása az életminőségre vagy az élet hosszára.

Gyakran a szindrómát csak pubertáskor fedezik fel. A vérben a bilirubinszint megemelkedésére való hajlam azonban az egész életen át fennmarad. Ha megkapja ezt a diagnózist, akkor egy későbbi alkalommal meg kell kérdeznie, pl. Például, ha kórházba kerül, értesítse az egészségügyi személyzetet, hogy ne legyen további vizsgálat.

További információ

  • Sárgaság (sárgaság)
  • Meulengracht-kór - információ az egészségügyi személyzet számára

Szerzői

  • Martina Bujard, tudományos újságíró, Wiesbaden

irodalom

Ez a cikk a Gilbert Meulengracht-szindróma szakcikken alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.