M-Soigner - Graves-kór gyermekeknél
Beszél Dr. Patrice Serge Ganga-Zandzou, Gyermekgyógyászati-sebészeti szövetség, kórházi központ, Roubaix (59)
A klinikai eset
Ötéves kisfiút kezelőorvosa utal a hányással járó sinus tachycardia kezelésére. Ez a guineai származású, nem rokonsági szülõkbõl származó fiú a 9 testvér közül az ötödik, nincs különösebb története, és nem élvez semmilyen otthoni kezelést. A klinikai vizsgálat 36 ° 5 hőmérsékletet, 12/6 BP és 21 kg súlyt mutat, rendszeres szívhangok, tachycardiával, 151 ütés/perc sebességgel, szívzörej nem. A nyaki nyikorgást azonosítják, főleg a jobb oldalon. Eupneikus, a vezikuláris moraj szimmetrikus, parenchymás fókusz nélkül. A hasi tapintással a hepatomegalia hepato-jugularis refluxgal és carotis tánccal fedezhető fel. A has rugalmas és fájdalommentes. Nincs hányinger vagy hányás. Hasmenési epizódokat említenek. A neurológiai vizsgálat nem mutat fókuszálás jeleit. Az ENT vizsga normális. A vizsgálat további részében mérsékelt exoftalmust, a végtagok enyhe remegését és az erek golyváját találták.
Az EKG sinus tachycardiát, finom QRS komplexeket mutat, repolarizációs zavar nélkül. A mellkas röntgenfelvételén kardiomegalia látható, a szív-mellkasi index 0,61, a szív ultrahangján pedig enyhe kardiovaszkuláris eretizmus, enyhe funkcionális mitrális szivárgással. A belépő biológiai értékelés vérszegénységet mutat 10,3 g/dl-nél és normál ionogram mellett. A hemoglobin 99% -ban oxigénnel telített. A májteszt enyhe máj citolízist mutat transzaminázokkal, a normál érték másfélszeresével. A pajzsmirigy-teszt a szabad tiroxin (T4L) 77,4 pmol/l (standard: 12-23 pmol/l) és a szabad T3 (T3L) 31 pmol/l-nél nagyobb (standard: 3,8-7,1 pmol/l) szintjét mutatja. valamint alacsony TSH, kevesebb, mint 0,02 mIU/l (standardok: 0,4-4 mIU/l). Az immunológiai feldolgozás megmutatja az anti-tiroperoxidáz és a tiroglobulin elleni normál antitestek és a pozitív anti-TSH receptor antitestek szintjét, amely meghaladja a 40 NE/l értéket. A pajzsmirigy ultrahangján kiderül a Graves-kórra utaló vaszkuláris golyva.
Szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerrel (Neomercazole®, 15 mg/nap) kezdik a kezelést, kombinálva az esti avlocardyl®-vel, ½ füllel, ami 130/perc pulzus mellett lehetővé teszi a tachycardia csökkentését. Összességében ez a fiú kórházba került, felfedezve a Graves-kórra jellemző cardiotirotoxicosisos hyperthyreosisot. A kórházi ápolás után egy héttel lefolytatott konzultáció során a gyermek nyugodtabbá vált, alvása alatt kevésbé zavart, jelentős étvágyat tartott fenn, és lelassult a béltranzit. A kezelést ezért folytatjuk.
Egy hónappal később a beteget konzultáció után ismét látták, a szülők megjegyezték az avlocardyl® nyugtató hatását. A fiatal fiú csökkentette az élelmiszer-fogyasztását, és már nincs hasmenése. 116,5 cm, súlya 20 kg. A pulzusa 120 ütés/perc; a méhnyak kerülete diszkréten 27 cm-re nőtt; a T4L assay a szint csökkenését mutatja 77-ről 44 pmol/l-re, normálnál alacsonyabb 24-nél. Ezért a hyperthyreosis továbbra is fennáll. A kezelést úgy módosítják, hogy a Neomercazole®-t legalább egy hónapig 20 mg-ra emelik, fenntartva az avlocardyl® kezdeti adagját.
Két hónappal később a fiatal beteget ismét konzultáción látják. A kezelés abbahagyása miatt a Neomercazole®-t egy héttel azelőtt leállították. Anya szerint elég jól eszik és nyugodt marad. Viszont 1 kg-ot fogyott, jelenleg 19 kg-ot nyomott. Nyugalmi pulzusa 140/perc. Van egy nyaki izgalom. A méhnyak kerülete nem változott. A golyva alig tapintható. A közvetlenül e megállás után elvégzett értékelés a tirotoxicosis egyértelmű megismétlődését mutatja: nagyon magas a szabad tiroxin 93 pmol/l, a T3L pedig szintén magas 28,3 pmol/l. A TSH még mindig blokkolt, kevesebb, mint 0,01 mIU/L Arra a következtetésre jutott, hogy a pajzsmirigy-pajzsmirigy-túlműködés kiújult, amelyet soha nem sikerült nagyon jól kontrollálni. Ezért a Neomercazole®-t legalább egy hónapig 20 mg-os dózisban folytatják.
A következő egy hónappal későbbi konzultáción a fiatal fiú meglehetősen nyugodt és kevesebbet eszik. A bélmozgások gyakorisága is csökkent. Mérete 119 cm, súlya 22 kg, a méhnyak kerülete 28 cm-re nőtt egy olyan golyvával, amely diffúz, meglehetősen puha és kezdettől fogva elvesztette érrendszeri jellegét. A pulzus 140-ről 72/perc-re emelkedett. A szabad tiroxin szintje 2,1 pmol/l-re esett össze normális érték esetén, amelynek 12-nél nagyobbnak kell lennie. Ezért a mirigy túlzott lassulása miatt klinikai és biológiai hypothyreosis van. Úgy döntöttek, hogy az általános állapot javítása és a fokozott nyaki golyva elkerülése érdekében leállítják az avlocardyl® alkalmazását, a Neomercazole® napi 15 mg-ra történő csökkentését és a levothyrox® adagolását 25 µg/nap sebességgel.
Egy hónappal később az állapot jelentősen javult. A gyermek kevésbé aszténikus, normális étkezési és alvási viselkedést mutat. Mérete 119,5 cm, súlya 22 kg 900. Nyaki kerülete 28,5 cm. A szemhéj ödémája nincs. Az osteotendinos reflexek nem találhatók, a pulzus 86/perc. A kezelés változatlan marad. A pajzsmirigy egyensúlyának ellenőrzése 24,8 pmol/l szabad tiroxint mutat, az érzékeny TSH 0,01 mIU/ml-nél kisebb. A T4L továbbra is diszkréten a normálist meghaladja, és ezt a fejlődést kielégítőnek tekintik.
Lényeges kérdések
Két hónappal azután, hogy megkísérelték csökkenteni a Neomercazole® napi 10 mg-os adagját, 1/2 tabletta avlocardyl-nal kombinálva, néhány hasmenéses epizódot figyeltek meg túlzás és izzadás nélkül. A beteg 121,5 cm magas és 22 kg 500 súlyú, a nyugalmi pulzus 102/perc. A méhnyak kerülete 27,5 cm-nél stabil. Nagyon diszkrét remegés tapasztalható a pozíciók fenntartásakor. A golyva nem változott, nincs izgalom vagy moraj helyben. Az osteotendinos reflexek nem különösebben élesek. A konzultációt megelőző napon végzett értékelés azt mutatja, hogy a szabad tiroxin 28 pmol/l-re emelkedett, és a TSH még mindig összeomlott. A Neomercazole®-t ismét 15 mg-ra emelik naponta, mindig legalább két hónapig kombinálva az avlocardyl-nal. Azóta az evolúciót a Neomercazole® csökkentésére tett kísérletek során bekövetkező visszaesések jellemzik.
Jelenleg ez a gyermek kilencéves, négy-hat havonta követik konzultáción. Nyolc év és tíz hónaposan 147,5 cm magas és 35 kg volt, testindexe 16,1. A nyaki kerületét 5 hónappal korábban 31,5 cm-nél mértük 30 cm-rel szemben. A pulzusa 98/perc. Nincsenek végtagjai vagy nyelvremegése, hőhullámai vagy palpebralis csapkodása. A klinikai vizsgálat és a pajzsmirigy laboratóriumi vizsgálata továbbra is kielégítő marad a Neomercazole 20 mg/nap adaggal. Az elmúlt évben azonban négy kg-ot hízott, és a magassága 5,7 cm-rel nőtt, ezért a magasságának és a súly növekedésének figyelemmel kísérése elengedhetetlen.