Pernicious anaemia (Biermer anaemia) Hematológiai útmutató a betegségekhez
Átfogó vérszegénység (Biermer-vérszegénység, Addison-Biermer-vérszegénység) a megaloblasztos vérszegénység egyik formája a B12-vitamin hiánya miatt, gyomor-felszívódási hiánya miatt.
A vészes vérszegénység kifejezés csak a makromegaloblasztos vérszegénység azon formájára utal, amelyet a vár belső anti-faktor antitestjei okoznak, ami gyomor atrófiához (a parietális sejtek eltűnéséhez) vezet. A B12-vitamin a gyomor szintjén komplexet képez, amelynek belső tényezője van, és felszívódik a belekben.
A Biermer vérszegénységének oka gyomorellenes parietális sejt antitestek vagy belső anti-faktor autoantitestek jelenléte, ami a B12-vitamin hiányos felszívódásához vezet. A krónikus gyomorhurut összefüggésében időseknél a parietális sejtek eltűnhetnek (amelyek szintetizálják a belső tényezőt).
A B12-vitamin (cianokobalamin) egy vízben oldódó vitamin, amelyet a szervezetben nem lehet szintetizálni, ezért exogén bevitelre van szükség. Az étrendben lévő B12-vitamin csak akkor képes felszívódni az ileum szintjén, ha kapcsolódik a gyomornyálkahártya parietális sejtjei által termelt belső faktorhoz. A B12-vitamin elégtelen felszívódása hosszú távon hipovitaminózishoz vezet. A B12-vitamin a folsavval együtt a vörösvértestképződés (erythropoiesis) valódi biokatalizátora. E két komponens bármelyikének hiánya éretlen, nagy, diszfunkcionális sejtek vérbe történő felszabadulásához vezet - megaloblasztos vérszegénységet eredményezve. A B12-vitamin elengedhetetlen az idegi mielinhüvely kialakulásában is.
Sápadtság, fáradtság, nehézlégzés, tachycardia, kognitív károsodás, emésztési rendellenességek (epigasztrikus fájdalom, fogyás, étvágytalanság, hasmenés, székrekedés), sárgaság, láz, rossz közérzet, perifériás neuropathia, paresztézia, izomgörcsök, görcsösség,
A Biermer-vérszegénység normokróm makrocita vérszegénység. A diagnózist a nagy eritrociták - megaloblasztok (MCV: megnövekedett átlagos vörösvértest-térfogat) kiemelésével és a B12-vitamin-hiány kiemelésével végzik. A megaloblasztos vérszegénységek pathognomonicusai hiperszegmentált neutrofilek. Az atrófiás gyomorhurut diagnózisát biopsziával végzett endoszkópiával kell megerősíteni.
Schilling-teszt négy szakaszban zajlik:
- 1 = PO 1 dózist adunk radioaktívan jelzett B12-vitaminnak, és 2-6 óránként 1 injekciós dózisú IM-t (a transzkobalamin receptorainak telítéséhez, hogy az emésztési szinten felszívódó B12-vitamin a vizelettel ürüljön); ha a 24 órán át gyűjtött vizeletben a megjelölt B12-vitamin mennyisége kóros (kevesebb mint 5%), ez azt jelenti, hogy felszívódási rendellenesség van, és a 2. lépésre megy
- 2 = B12-vitamin + belső PO-faktor adják annak kimutatására, hogy a hiányt gyomor-kór okozza-e. Ha a B12 mennyisége az összegyűjtött vizeletben normális, ez azt jelenti, hogy hiányzik a belső tényező. Ha a teszt eredményei rendellenesek (alacsony a B12 mennyisége a vizeletben), ez azt jelenti, hogy hiányos a bél felszívódása, és folytassa a 3. lépéssel.
- 3 = az antibiotikumokat 2 hétig adják, ezt követően a 2. lépést megismételik, hogy kiderítsék, az emésztőrendszeri fertőzés okozza-e a vitamin alacsony felszívódását. Ha az eredmény nem meggyőző, folytassa a 4. lépéssel
- 4 = 3 napig hasnyálmirigy-enzim-kiegészítőket adnak be, majd radioaktívan jelzett B12-vitaminnal annak felderítésére, hogy a hasnyálmirigy-szorongás miatt rossz a felszívódás.
A B12-vitamin hiányának egyéb okai: epebetegségek által okozott felszívódási zavar, celiakia, Whipple-betegség, Diphyllobotrium latum fertőzés (botryocephalosis).
A kezelés B12-vitamin beadásából áll, injekcióval vagy orálisan.