Staphylococcusos forrázott bőr szindróma - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2020.10.18
Szinonimák
Első leíró
Rittershain lovagja 1878; Lyell, 1956
meghatározás
Staphylococcus toxin által kiváltott, többnyire súlyos dermatitisz (gyakran intenzív kezelést igényel), kiterjedt dermatitis, a bőr kiterjedt leválásával. A hólyagosodás intraepitheliálisan lokalizálódik.
Érdekes is
A bőr és a bőr nagymértékű leválása által okozott gyógyszerreakció súlyos maximális változata.
Kórokozó
A Staphylococcus aureus, többnyire a II. Csoportba tartozó fágok, itt különösen a 3A, 3C, 55 és 71 típusú
Etiopatogenezis
Ennek oka a hámló toxinok (exfoliatin A, B), amelyek staphylococcusokat képeznek. Mint nagyon specifikus szerin proteázok, ezek a keringő exfoliatinok az epidermiszben az intercelluláris kapcsolatok hasadását okozzák (az I desmoglein - csak az epidermiszen képződik), és így a keratinocita hálózat és egy intraepidermális hólyag feloldódásához vezetnek. Az epidermisz magas hólyagképződését azzal magyarázzák, hogy a desmoglein az egész epidermiszben képződik, de a desmoglein 3 megakadályozza a további akantolízist a mélyebb részeken.
megnyilvánulása
Klinikai kép
Jelentősen csökkent általános állapot lázzal, bőrfeszültséggel, esetleg gennyes orrfolyással, garatgyulladással, középfülgyulladással vagy kötőhártya-gyulladással.
A staphylogén lokális fertőzés által kiváltott intiális tünetek után nagy, homályos, hajlított, scarlatiniformis makula kiütés jelentkezik.
A törzsön és a végtagokon 1-2 napon belül nagy, petyhüdt, könnyen felszakadó hólyagok alakulnak ki. A kitört hólyagmennyezet nedves, tapsolt ruhaként fekszik az alatta lévő vörös bőrön. Pozitív Nikolsky jel.
A hólyag burkolatának kiszáradása, durva lamellás pelyhes hámlás. A bőr maradványai könnyen lehúzhatók a felületről, mint egy vékony celofán membrán.
szövettan
Szubkornealis hólyag: acantolytikus hasadékképződés a granulosum rétegben.
Gyors metszet diagnosztizálás: Ollókkal és csipesszel óvatosan távolítsa el a hólyag tetejét, merítse sóoldatba, gyors metszettel szövettani laboratóriumba kriosztátos technikával és metilénkékkel történő festéssel. A hólyagosodás szintjének megállapítása az epidermiszben.